¿Qué es el Síndrome de West?

En todo este tiempo, creo que no he escrito ¿qué es el Síndrome de West?... bueno creo que es momento de definirlo desde un punto de vista más científico, cabe aclarar, que esto es producto de una investigación documental, no soy médico, ni pediatra y mucho menos neuróloga; solamente soy mamá de una niña con Síndrome de West. 

El Síndrome de West es denominado a su vez como “espasmos infantiles” es un síndrome epiléptico que aparecen entre los tres meses y el primer año de vida, puede considerarse como la encefalopatía epiléptica clásica, lo cual quiere decir que está dentro del grupo de enfermedades en las que las funciones cognitivas, sensoriales y motores se deterioran como consecuencia de la actividad epiléptica. (Arcas, 2011). Pertenece al grupo de lo que llaman “escefalopatías epilépticas catastróficas”, se denomina un síndrome catastrófico ya que presenta una tasa de mortalidad en torno al 5%.

 
Según el Dr. Joaquín Arcas (2011) las manifestaciones clínicas del Síndrome de West son:
  • Espasmos infantiles: corresponden al tipo de convulsiones, las cuales son movimientos breves y síncronos de la cabeza, tronco y extremidades. Pueden ser flexores, extensores o mixtos, los espasmos se encuentran agrupados en salvas.
  • Hipsarritima: corresponde al patrón electroencefalográfico, el cual es una actividad eléctrica cerebral desorganizada y anárquica, con ondas hipervoltadas con amplitud variable y finalmente puntas y ondas multifocales
  • Retraso Psicomotor: el desarrollo puede ser normal hasta el comienzo de los espasmos, sin embargo, los niños, en general, presentan una pérdida del contacto visual y una regresión en su desarrollo psicomotor (principalmente hipotonía y pérdida de la manipulación)

Lo primero que se debe de hacer cuando se diagnostica un Síndrome de West es alcanzar rápidamente el control de los espasmos y mejorar el electroencefalograma (ARCAS, 2011). Desgraciadamente no hay un fármaco que sea único y eficaz en el tratamiento de este tipo de epilepsia.

Dentro de este tipo de epilepsia hay que tomar en cuenta que los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que el tratamiento debe de ser individualizado, indicado por un médico con la especialidad de neurólogo - pediatra.

Algunas de las  secuelas que presentan los niños con Síndrome de West son: retraso psicomotor, autismo, hiperactividad, y epilepsia refractaria.

El Dr. Joaquín Arcas (2011) concluye lo siguiente en torno al Síndrome de West “Aunque es mucho lo que conocemos sobre el Síndrome de West, todavía existe una gran necesidad de seguir investigando para desarrollar estrategias terapéuticas más eficaces que puedan prevenir y mejorar las consecuencias catastróficas que provoca esta enfermedad. Un diagnóstico precoz y una rápida indicación de tratamiento específico son requisitos para tratar de evitarlas.”

Hoy en día, estos términos en lo personal, me dicen muy poco, sigo sin comprender ¿qué pasa? y ¿hasta donde vamos a llegar?, creo que tengo claro que la lucha nunca termina, que la incertidumbre es grande, y que definitivamente lo raro y lo catastrófico son apellidos, nada gratos, pero ciertos.

Fuente: ARCAS MARTÍNEZ, Joaquín (2011) Espasmos Infantiles: Síndrome de West en Alonso López, Javier y Martínez Gámez, Julio, Presente y Futuro de los síndromes epilépticos pediátricos, Madrid, Anebri.



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