¿Qué es el Síndrome de West?

En todo este tiempo, creo que no he escrito ¿qué es el Síndrome de West?... bueno creo que es momento de definirlo desde un punto de vista más científico, cabe aclarar, que esto es producto de una investigación documental, no soy médico, ni pediatra y mucho menos neuróloga; solamente soy mamá de una niña con Síndrome de West. 

El Síndrome de West es denominado a su vez como “espasmos infantiles” es un síndrome epiléptico que aparecen entre los tres meses y el primer año de vida, puede considerarse como la encefalopatía epiléptica clásica, lo cual quiere decir que está dentro del grupo de enfermedades en las que las funciones cognitivas, sensoriales y motores se deterioran como consecuencia de la actividad epiléptica. (Arcas, 2011). Pertenece al grupo de lo que llaman “escefalopatías epilépticas catastróficas”, se denomina un síndrome catastrófico ya que presenta una tasa de mortalidad en torno al 5%.

 

Según el Dr. Joaquín Arcas (2011) las manifestaciones clínicas del Síndrome de West son:

• Espasmos infantiles: corresponden al tipo de convulsiones, las cuales son movimientos breves y síncronos de la cabeza, tronco y extremidades. Pueden ser flexores, extensores o mixtos, los espasmos se encuentran agrupados en salvas.
• Hipsarritima: corresponde al patrón electroencefalográfico, el cual es una actividad eléctrica cerebral desorganizada y anárquica, con ondas hipervoltadas con amplitud variable y finalmente puntas y ondas multifocales
• Retraso Psicomotor: el desarrollo puede ser normal hasta el comienzo de los espasmos, sin embargo, los niños, en general, presentan una pérdida del contacto visual y una regresión en su desarrollo psicomotor (principalmente hipotonía y pérdida de la manipulación)

Lo primero que se debe de hacer cuando se diagnostica un Síndrome de West es alcanzar rápidamente el control de los espasmos y mejorar el electroencefalograma (ARCAS, 2011). Desgraciadamente no hay un fármaco que sea único y eficaz en el tratamiento de este tipo de epilepsia.

Dentro de este tipo de epilepsia hay que tomar en cuenta que los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que el tratamiento debe de ser individualizado, indicado por un médico con la especialidad de neurólogo - pediatra.

Algunas de las  secuelas que presentan los niños con Síndrome de West son: retraso psicomotor, autismo, hiperactividad, y epilepsia refractaria.

El Dr. Joaquín Arcas (2011) concluye lo siguiente en torno al Síndrome de West “Aunque es mucho lo que conocemos sobre el Síndrome de West, todavía existe una gran necesidad de seguir investigando para desarrollar estrategias terapéuticas más eficaces que puedan prevenir y mejorar las consecuencias catastróficas que provoca esta enfermedad. Un diagnóstico precoz y una rápida indicación de tratamiento específico son requisitos para tratar de evitarlas.”

Hoy en día, estos términos en lo personal, me dicen muy poco, sigo sin comprender ¿qué pasa? y ¿hasta donde vamos a llegar?, creo que tengo claro que la lucha nunca termina, que la incertidumbre es grande, y que definitivamente lo raro y lo catastrófico son apellidos, nada gratos, pero ciertos.

Fuente: ARCAS MARTÍNEZ, Joaquín (2011) Espasmos Infantiles: Síndrome de West en Alonso López, Javier y Martínez Gámez, Julio, Presente y Futuro de los síndromes epilépticos pediátricos, Madrid, Anebri.

Haciendo Conciencia

Cuando me dieron el diagnóstico de Síndrome de West, y me dieron la explicación que era un "tipo" de epilepsia, nunca pensé que tendría que pasar por tantos médicos, por tantas terapias, con el hecho de no encontrar una escuela, y sobre todo con el hecho de empezar a considerar que la discapacidad sería parte de mi vida.

Lo que se sabe en la cultura del mexicano sobre epilepsia es muy poco y menos se sabe cuando se le suman apellidos, como enfermedad rara, epilepsia de difícil control, o nombres mas categóricos como epilepsia catastrófica. La idea que tenemos de la epilepsia son imágenes de Hollywood, en donde alguien sufre ataques (muy espectaculares), se levanta y sigue su vida como si nada.

Algo que tenemos que tener claro es que la descarga eléctrica que se tiene en el cerebro y lo que provoca la convulsión, tiene secuelas, nadie puede pasar por una crisis (es decir focos epilépticos en el cerebro), y no sufrir alguna consecuencia.

En el caso del Síndrome de West, la descarga afecta a todo el cerebro, afectando todas las áreas, y estas descargas pueden llegar a pasar hasta 100 veces al día por varios periodos de tiempo.

Lo anterior yo no lo sabía, desconocía que los niños podían padecer epilepsia de difícil control, desconocía que eso tenía consecuencias como retraso en las habilidades motoras como caminar o ir al baño, afectación grave del lenguaje hablado e incluso fuertes problemas gástricos.

Como Sofí hay muchos niños, y como nosotros hay muchas familias que han ido descubriendo el camino poco a poco, y con la zozobra de lo que significa la incertidumbre.

Ayer, varias familias convocadas por una Asociación nos dimos cita en La Estela de Luz, para caminar 5 km y llegar hasta Bellas Artes, el objetivo crear consciencia, hacer ver a la sociedad mexicana que las familias con epilepsia existimos y que vivimos como todos los demás.

Familias, amigos, niños, hermanos, todos estábamos, no puedo decir que éramos una multitud, habremos sido entre 20 o 30 personas, todas vestidas de morado ¿por qué?, sencillo es el color de la epilepsia.

La diversión estuvo, caminar por Reforma (se dice que es la avenida mas bella de México), entre niños, adultos, mujeres, jóvenes, que se dieron cita de un domingo para disfrutar que el gobierno cierra la calle y permite el tránsito para bicicletas. Nosotros, el grupo púrpura, íbamos la mayoría a pie, nuestros niños en sus carreolas, alguno que otro en bici; pero eso si, todos con una sonrisa en la boca.

Fuimos familias comprometidas con la enfermedad de nuestros niños,  que en una actividad cotidiana del último domingo del mes para la sociedad del Distrito Federal, caminando por cinco kilómetros disfrutando de la avenida, gritábamos en silencio, ¡aquí estamos!, ¡entre ustedes!, ¡familias con epilepsia, disfrutando una mañana de domingo!

Lecciones del Principito

Definitivamente el mundo se encuentra dividido entre las ciencias naturales y las ciencias sociales, entre lo cualitativo y lo cuantitativo, entre lo científico y el arte. En lo personal creo que no debe de existir lucha entre ellos, ya que desde mi punto de vista se complementan, y en esta ocasión desde los ojos de un escritor, veo y entiendo mucho de lo que se vive con Sofí, estas son las lecciones que El Principito, libro escrito en 1943 por Antoine de Saint-Exupéry me dejó en torno al Síndrome de West. 

“Caminando en línea recta no puede uno llegar muy lejos.” y en el caso de Sofí es totalmente cierto, estamos condicionados a vivir de manera lineal; por ejemplo, nacer, crecer, reproducirse y morir; kinder, primaria, secundaria, prepa, licenciatura y maestría; conocer al novio, casarse y tener hijos. Sofí no camina en linea recta, no va por los caminos conocidos, mas bien buscamos cada día en circulo, en curvas, vamos para atrás y al mismo tiempo para adelante. No tenemos un principio, ni un fin, pero sabemos que vamos a llegar muy lejos. 

“Pero nosotros, que comprendemos la vida, nos burlamos de los números.”, la ciencia exacta nos dice muchas cosas, que debe de tener tal número de habilidades a cierta edad, que lo normal es que diga ciertas palabras a los cinco años, que debe de caminar antes de los dos años, que debe de ir al baño alrededor de... aunque también hay números negativos, dado su nivel de retraso... nunca, es posible que no haga... Sofí se ha burlado de los números desde el principio: su diagnóstico tarda en promedio 6 meses en darse, el de ella se dio en 1 día. Las crisis son muy difíciles de controlar, a ella se le controlaron los espasmos a los 3 meses de tratamiento. Nunca va a caminar, ella caminó a los tres años 3 meses. Es muy difícil que se comunique con imágenes, ya domina el nivel I del PECS. No tiene vinculo social, identifica perfectamente a sus padres, abuelos y maestros. No sabe expresarse, conocemos perfectamente cuando siente dolor, esta contenta o cansada, y así Sofí se seguirá burlando de los números conforme siga pasando el tiempo. 

“A los mayores les gustan las cifras. Cuando se les habla de un nuevo amigo, jamás preguntan sobre lo esencial del mismo. Nunca se les ocurre preguntar: “¿Qué tono tiene su voz? ¿Qué juegos prefiere? ¿Le gusta coleccionar mariposas?” Pero en cambio preguntan: “¿Qué edad tiene? ¿Cuántos hermanos? ¿Cuánto pesa? ¿Cuánto gana su padre?” Solamente con estos detalles creen conocerle.” Justo, en las entrevistas iniciales, solo importan los números, ¿cuándo nació?, ¿cuándo succionó?, ¿a qué edad gateo?, ¿cuánto tiempo fija la mirada?, no hay nada cualitativo, no preguntan el vinculo que tiene con los papás, no les importa para qué busca a la abuela, no les importa saber qué la hace reír ni qué la hace llorar. Las cifras no definen a Sofí, todo su entorno lo hace. 

“Sólo se conocen bien las cosas que se domestican” con Sofí es imposible estar, trabajar, jugar, etc. si no se tiene un vínculo ella solo se va y trabaja, con las personas que la "domesticaron", las personas a quién ve como parte de su familia y de su entorno, no es fácil tener un vínculo con ella, pero con todas las personas que lo tiene, hay una relación y una interacción. Nadie que no tenga un vínculo con ella, puede convivir con la pequeña. "Para mí, tú serás único en el mundo. Para ti, yo seré único en el mundo…” para Sofí sus papas, abuelos y maestros son únicos en el mundo, ella lo sabe, nos extraña y nos busca porque nos quiere. 

“Se debe pedir a cada cual, lo que está a su alcance realizar.” Con esto me he peleado con varias terapeutas, ¿por qué insistir que haga cosas que simplemente no puede hacer?, ¿por qué seguir diciendo todo lo que no puede hacer?, en lugar de eso, es mejor enfocarnos en lo que sí puede hacer, reconocer sus logros, y ver como avanza ella con ella misma.

Y finalmente y la mas importante para mi...

“No se ve bien sino con el corazón, lo esencial es invisible a los ojos” solo quién ve a Sofí con el corazón sabe la maravillosa persona que es, y comprende todo lo que debemos aprender de ella.

Felicidad

Ultimamente lograr que Sofí este tranquila es verdaderamente un reto, muchas veces camina por toda la casa sin saber a donde va, busca comida sin tener hambre, y en el peor de los casos llega a la autoagresión.

El ir conociendo las necesidades de Sofí, nos ha llevado a poco a poco lograr que tenga atención, y que logre que este tranquila.

Uno de los mas grandes retos ha sido lograr que juegue sentada y sin meterse las manos o juguetes a la boca, eso lo hace buscando la auto-estimulación.

Realmente cuando ella encuentra un juguete con el cual auto-estimularse, y se esta quieta por media hora, es una tranquilidad muy fuerte, sin embargo siempre esta presente, el tema de que no es un juego constructivo. Normalmente cuando se auto estimula esta acostada en el suelo, boca arriba, moviendo los pies y manos en un movimiento oscilatorio.

Así que verla jugar aunque no tenga contacto con los demás es algo que realmente pocas veces pasa.

Hoy sucedió.

Tuvo una mañana normal en sus clases, como cualquier niño mostró alguna rebeldía para algunas de las actividades, comió y como cualquier niño que no tiene tarea, tuvo la tarde libre para jugar.

Sin embargo ella al no saber jugar, al no saber interactuar muchas veces se desorganiza, pero hoy sabemos que cuando empieza esa desogranización una media hora de terapia sensorial puede marcar toda la diferencia.

Y así fue....

Empezó a estar necia, a no saber que hacer, así que se fue con su nana a un lugar tranquilo solo Sofí y ella, Sofí empezó a sentir las texturas desde la mas rugosa hasta la mas suave, después escuchó un poco de su música.

Al salir del cuarto Sofí se incorporó al cuarto de tele con sus hermanos, escogió un juguete (un pequeño piano), se sentó y empezó a tocar con una sola mano.

Sentada no acosada, con la mano, no con la boca, poniendo atención a lo que hacía, sonriendo, no llorando ni gritando.

De repente se paraba buscaba un beso o apapacho, regresaba con su juguete, lo tomaba, caminaba un par de pasos con él, se volvía a sentar y seguía presionando las teclas con la mano.

Si bien su interacción fue muy poca, pudo estar, poco a poco le estamos enseñando a estar , y no solo eso, no solo estuvo sin lastimarse y sin lastimar al otro, sino que tuvo una interacción, con un juguete, creando música y generando felicidad.

¿Por qué cambiar?

Creo que ya quedó claro que Sofi es diferente, no comparte las mismas características que la generalidad, digamos que como se dice de forma despectiva "no es normal".

Sin embargo yo me pregunto ¿quién es normal?, es normal estudiar ingeniería, entonces no es normal estudiar arte... es normal casarse y tener hijos, entonces no es normal quien decide no casarse, es normal vivir sin cáncer, entonces todas las personas que tienen cáncer no son normales, es normal tener la piel blanca, entonces los que tienen la piel de color no son normales, es normal hablar, entonces aquellos que no hablan no son normales, es normal caminar, entonces quién no camina no es normal, siguiendo el planteamiento, en ese caso "nadie es normal".

¿Quién decide lo que es normal o no?, ¿por qué poner etiquetas? Ningún ser humano es igual a otro, mas bien todos somos distintos, solamente hay  diferencias que son mas evidentes que otras.

Desde mi punto de vista, no hay igualdad entre las personas, todos somos distintos, y mas bien la igualdad se da en la medida en que se respeten dichas diferencias, y todos podamos vivir con las demás personas que son diferentes a uno mismo.

Mucho se ha dicho que la escuela, trata de eliminar las diferencias, para que todos seamos iguales, para que hagamos lo mismo y pensemos de la misma manera, es probable que lo anterior sea cierto, o tal vez sea un pensamiento fatalista, lo cierto es que hay metas a alcanzar... a los 3 años debe, mientras que a los 5 ya debería de hacer, es importante que desarrolle tal cosa para que pueda hacer tal cosa....

Lo cierto es que en muchas ocasiones, todos debemos hacer lo mismo para llegar a una meta en especifico, y si no podemos recorrer el camino, debemos adaptarnos a la circunstancia para llegar a la meta.

¿Qué pasa si no llegamos a la meta?, ¿qué sucede si vamos por otro camino?... ah entonces... no es normal.

Sofí va por su propio camino, tiene sus propias metas, y eso no la hace anormal, la hace diferente, diferente como cualquier otra persona que se compara con otra.

He visto como algunos métodos la quieren cambiar, quieren que haga lo que se "supone" debe de hacer, pero son cosas que ella no hace, ¿las debería de hacer?, ¿quién dice que las debería de hacer?... ella no es fácil de cambiar. Y no hay sentido para el cambio.

Lo que debe de suceder, es que hay que entenderla, saber que se comunica con música y no con palabras, saber que el agua es donde se puede mover mejor, saber que lo que ella pide es que nosotros entendamos su mundo, y no forzarla a entender el nuestro.

Ni ella, ni nosotros debemos de cambiar, todos somos diferentes, lo que hay que hacer es encontrar un punto de encuentro entre dos mundos.

Entendiendo

Sofí empezó en Abril del 2015, con llantos muy fuertes, que van desde gritos y patadas, hasta auto-agresión, pasando por momentos en que agrede a los demás.

No entendíamos que pasaba, y debo de decir que seguimos sin entender, en un inicio todos los médicos nos decían que esas reacciones eran de dolor, después de análisis y estudios por mas de un mes, nos dimos cuenta de que en realidad no había un dolor significativo en ella. ¿entonces por qué esas reacciones tan fuertes?

Por otro lado, Sofí esta mas grande, y a evolucionado en su cognición, la otra opción, son berrinches, y lo que dice la literatura para controlarlo son dos cosas, principalmente, se habla del método ABA y del método Sun Rise.

En el primero no importa que tenga el niño, si le duele o no, si quiere algo o no, no hay que analizar el porque del llanto, lo que importa es extinguirlo, y así le llaman los terapeutas, hay que hacer: extinción. En lo que consta el método es en dejar que la niña llore y llore en un rincón, sin hacer nada, bueno si hay que estar pendientes de que no se lastime, dicen que no hay que ceder a sus caprichos, que un niño no puede conseguir lo que quiere llorando.

El segundo método, consiste en entender al niño, saber el porque de lo que tiene, y darle lo necesario para que se calme.

Estoy de acuerdo, un niño no puede conseguir lo que quiere llorando, no se le puede dar todo, cuando lo pide de esa manera, todos los niños, incluyendo a Sofí, lloran porque no quieren trabajar, porque quieren un juguete que no pueden conseguir, etc. y ahí de acuerdo no se le puede dar todo, y menos si lo pide llorando.

Por otro lado, no se le puede dar a un niño todo, por mas que entendamos lo que sucede.

¿cómo balancear ambos métodos?, en teoría no se puede, uno choca con el otro, buscan cosas distintas.

Sofí muchas veces llora, porque de verdad tiene dolor fisiológico y no lo sabe expresar, entonces ahí... ¿acaso la debo de dejar llorando hasta que se calme y me diga me duele la panza?, eso no sucederá... por lo menos no sucederá en un futuro cercano, ahí entra el criterio, debo de saber que llora porque algo le duele y aplicar el método Sun Rise, quiere apapacho, cariño, y que alguien le quite el dolor.

También hay otras muchas veces que llora porque no quiere trabajar, entonces ahí, si nada le duele, y no hay razón para que no trabaje, ahí considero que hay que aplicar el método ABA, debe de trabajar como todos.

En otras ocasiones, después de un berrinche tarda muchas horas, incluso días en regularse, esta enojada y ansiosa, ella no sabe porque (en realidad nosotros tampoco), ahí la literatura ABA dice que debe de llorar hasta regularse por si sola, ¿pero?, ¿qué tiene de malo un poco de ayuda?... ¿acaso no somos humanos y necesitamos controlar en sociedad nuestras emociones?.... Si ella esta ansiosa y enojada, ¿no sería mejor darle contención y vinculo?.

Creo yo que no hay un método perfecto, los académicos y teóricos, dirán que si son perfectos, y que si se lleva al pie de la letra habrá resultados, para mi todo extremo es malo... ya que no creo que un niño que tenga dolor deba dejarse llorar y llorar hasta que se regule, y por otro lado tampoco creo que se deba de cumplir todo lo que el niño necesita en el momento que se necesita.

Así, que tenemos un gran trabajo, entender por qué llora Sofí, por qué tiene la conducta disruptiva, y aplicar el método que sea adecuado para la situación.

¿Cómo saber si Sofí quiere ir al parque o le duele la panza?, ahí esta el reto, ahí es donde tenemos que aprender a entender su lenguaje primitivo, ahí tenemos que saber que Sofí es una niña que quiere atención, que requiere cariño, que busca un abrazo.... y ahí se le debe de dar lo que necesita para fortalecer el vínculo; a su vez y como todo niño demanda cosas que no puede tener, juguetes, no trabajar, etc. y ahí hay que enseñarle que no puede tener todo al momento que ella quiera.

ABA vs. SunRise, mas bien ABA + SunRise, si se logra entender.... Entendiendo podríamos hacer tantas cosas....

El Reto.

Cuando esta historia inició, pensé que el reto para salir adelante estaba en Sofí que ella tenía que dar su máximo esfuerzo, que nosotros le teníamos que ayudar, claro esta, pero, yo solo pensaba que ella tenía que salir adelante para ser como los demás, poder ir a la escuela, y ser lo que se conoce como una persona "normal".

Hemos pasado por mucho, y por muchas personas, muchas de ellas, simplemente han hecho lo que en la generalidad ha funcionado, son personas que si bien han ayudado a muchos con sus terapias y tratamientos, simplemente lo que les funciona a todos, no funciona para Sofí.

He visto, como, las cosas que el libro dice, no se cumplen, como terapias que ayudan a millones de niños con algún problema de neurodesarrollo, no llegan a los resultados esperados. Como medidas cuantitativas de lo que debe de avanzar en cierta medida, no se cumplen. He visto como lo hecho para todos no funciona.

Lo mas triste de este camino, es que he visto y escuchado personas, que no confían... no confían en que Sofí algún día estará bien, y estar bien no significa que vaya al kinder y que termine con una licenciatura, estar bien significa que pueda convivir, no en sociedad, sino en familia, que sea feliz.

Me han dicho palabras como... "nunca va a caminar", "lo mas seguro es que no pueda hablar", "no esta lista para la escuela", "no...".... "no....."...... "Sofí es una niña muy difícil", "lo que se quiere lograr es poco probable", etc.

He visto como personas se alejan de ella porque simplemente no la entienden, no saben como tratarla,  como la ven raro, entre otras cosas.

Sin embargo en este camino, también he escuchado cosas como "Sofí es mas inteligente de lo que creen", "Sofí entiende menos de lo que debería pero mas de lo que creemos", "Sofí nos ha demostrado", "Hay que tener confianza en Sofí", "Estoy seguro que Sofí podrá" =)

En esas palabras, y con esas personas, estamos hoy, el reto no es para Sofí, el reto es para nosotros quienes estamos con ella, quienes tenemos que luchar con lo ordinario para comprender lo extraordinario.